Sintetizando o que foi dito em artigos anteriores, a Síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória auto-imune, lentamente progressiva, que predominantemente afecta as glândulas exócrinas. Clinicamente dominada pelos sintomas sicca (xerostomia ou secura da boca e xeroftalmia ou secura dos olhos), mas que pode apresentar quadros clínicos diversos, com sintomas e sinais subtis de desenvolvimento insidioso e por isso muitas vezes de reconhecimento e diagnóstico difíceis.
É considerada por alguns, a grande imitadora pois pode mimetizar ou coexistir com outras doenças auto-imunes, doenças hematológicas ou neurológicas.
Atendendo a estas características, compreender-se-á a razão pela qual ela é tão sub diagnosticada e alguns lhe chamem a doença órfã (doença que atinge um número relativamente pequeno de pessoas, razão pela qual o governo não patrocina a sua investigação).
As várias manifestações da Síndrome de Sjögren:
Manifestações oculares;
Para além dos sintomas clássicos associados a queratoconjuntivite seca, os doentes com SS podem desenvolver: Blefarite, blefarospasmo, infecções oculares, úlceras da córnea, queratite, alterações no epitélio corneano e epitélio conjuntival, alterações essas que podem provocar perda de visão.
Manifestações orais e Otorrinolaringológicas;
Conforme já desenvolvido num outro artigo, as queixas orais estão relacionadas com a xerostomia e incluem: Secura de boca, sensação de queimadura, disfagia, estomatite, cárie dentária, involução das gengivas, halitose, lábios secos e gretados, queilite, anomalias no paladar, aumento das glândulas parótidas, etc.
As estruturas mucosas adjacentes à cavidade oral e também detentoras de glândulas, podem igualmente ser envolvidas Nasofaringe, orofaringe, seios perinasais e ouvidos.
A secura da mucosa dos seios perinasais pode resultar em edema, secreções espessadas e obstrução. O canal auditivo externo sofre alterações eczematosas (prurido, descamação e crostas), com cerúmen seco. Criam-se assim condições que favorecem infecções recorrentes ou crónicas, como faringites, tonsilites, sinusites, otite media e surdez.
O envolvimento das glândulas exócrinas da laringe conduz a laringite sicca ou seja, rouquidão.
Todas estas situações são agravadas por condições ambientais desfavoráveis, tais como: humidade reduzida, ar condicionado, altitude elevada e poluição atmosférica.
Manifestações músculo-esqueléticas;
De todas as manifestações extra glandulares, estas são as mais frequentes. A maioria dos doentes com SS padece de episódios de artrite no decurso da sua doença. As queixas podem preceder as manifestações de disfunção glandular e são sintoma indicador da SS em cerca de 30% dos casos. Os sinais e sintomas incluem dor, rigidez matinal, sinovite intermitente e poliartrite crónica que por vezes, conduz a artropatia de Jaccoud. É uma artrite não erosiva semelhante à do lúpus, que predominantemente afecta punhos, metacarpo falângicas, inter-falângicas proximais, joelhos e tornozelos. Pode também ocorrer polimiosite (processo inflamatório nos músculos) e polimialgia (dores e rigidez muscular nas ancas, coxas, ombros e pescoço).
Manifestações Cutâneas;
Estas manifestações podem ser divididas em dois grupos:
Xerose ou xerodermia (pele seca) Manifestação mais frequente, resulta da disfunção das glândulas sebáceas e associa-se frequentemente a prurido, descamação e mais raramente a alteração da pigmentação.
Diminuição da sudorese (transpiração) - Resultante do atingimento das glândulas sudoríparas e diminuição da secreção de substâncias odoríferas (por envolvimento das glândulas apócrinas). Em alguns doentes também tem sido observada alopecia (queda ou falta de cabelo).
Estas manifestações podem ser de natureza inflamatória (doença vascular inflamatória ou vasculite), ou de outra natureza. As mais frequentes manifestações cutâneas de vasculite, são a púrpura palpável e petéquias e a urticária crónica. Outras expressões de doença vascular inflamatória, são os nódulos subcutâneos (eritema nodoso), eritema multiforme, paniculite necrotizante, enfartes cutâneos, úlceras e gangrena.
Também o fenómeno de Raynaud resulta de doença vascular não inflamatória e pode preceder a clássica Síndrome Sicca durante vários anos.
Outras manifestações cutâneas possíveis são: A dermatite herpetiforme, o linfoma e pseudolinfoma cutâneos (doença linfoproliferativa associada à SS), a púrpura trombocitopénica (manifestação cutânea de doença hematológica associada à SS), lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS).
Manifestações Pulmonares;
As vias aéreas também parecem ser alvo frequente na SS. Apesar de há mais de 50 anos se ter conhecimento do envolvimento pulmonar na SS, o mesmo continua a ser sub diagnosticado, embora possa ser um fenómeno precoce e rapidamente progressivo. Várias complicações pulmonares têm sido descritas em pacientes com SS, entre elas destacam-se a bronquite e traqueia seca (xerotraqueia), linfomas e doenças relacionadas, fibrose pulmonar intersticial, vasculites, hipertensão pulmonar primária, pneumonia intersticial, broncopneumonia, pneumonia linfócitica intersticial, pseudolinfoma e linfoma, alveolite linfocitária, bronqueolite obliterante, nódulos pulmonares e hilares e em casos raros, derrame pleural. De entre todas estas complicações, a mais comum relacionada com estas vias é a tosse seca e irritativa que pode ser de intensidade variável. Essa tosse geralmente é o resultado da secura observada na árvore brônquica. O alcance dos problemas pulmonares na SS pode ser ainda mais extenso se considerarmos que a SS pode coexistir com qualquer outra doença auto imune.
Manifestações do aparelho urinário;
Apenas uma pequena percentagem de doentes com SS apresenta doença renal declarada. As situações mais comuns são: Cistite intersticial, uma patologia não infecciosa da bexiga, que está na origem de queixas persistentes de disúria, nictúria e dor supra púbica ou perineal e acidose tubular renal distal, causada por nefropatia tubulo intersticial. A acidose tubular renal pode conduzir a litíase renal (pedra nos rins), nefrocalcinose e alteração da função renal. Embora em situações raras, têm sido descritos alguns casos de paralisia hipocaliémica. Há também registo de alguns casos de glomerulonefrite.
Manifestações Cardíacas;
São pouco mencionadas, pois muito raramente há evidência clara de envolvimento cardíaco, embora as manifestações clinicamente silenciosas como, pericardite assintomática e disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, sejam bastante comuns. Miocardite é uma situação rara de encontrar.
Os recém nascidos de mães portadoras de SS podem apresentar bloqueio cardíaco congénito, que resultará de lesão do miocárdio e sistema de condução fetais protagonizada pelos anti-SSA que atravessam a placenta.
Manifestações Hematológicas;
Os doentes com SS podem desenvolver auto anticorpos contra constituintes de células sanguíneas, incluindo linfócitos, neutrófilos, plaquetas e eritrócitos, podendo surgir púrpura trombocitopénica e anemia hemolítica auto imune, anemia crónica, anemia aplásica, trombocitopenia auto imune, linfopenia e linfoma (existe um risco superior ao da população geral, de desenvolver linfoma).
Manifestações do Aparelho Digestivo:
Neste grupo, os órgãos frequentemente afectados são o pâncreas, o esófago, o estômago e o fígado. Os sintomas podem ser de náuseas, dor epigástrica, dificuldade para engolir (disfagia), sensação de queimadura retroesternal (pirose), gastrite crónica atrófica, pancreatite aguda ou crónica, cirrose biliar primária, hepatites virais e hepatite auto imune.
Manifestações Neurológicas;
O envolvimento do sistema nervosos periférico na SS é bastante conhecido pois constitui um sintoma apresentador da doença, numa percentagem mais elevada do que os sintomas sicca e precede-os em média, um ano.
Várias formas de neuropatia têm sido descritas:
O sistema nervoso central (SNC) pode também ser atingido de forma focal, daí resultando hemiparésia, défice hemissensorial, convulsões e perturbações do movimento. Ou apenas de forma difusa resultando em quadros de défice cognitivo, meningite asséptica ou doença psiquiátrica.
Neste domínio a situação mais frequentemente observada é a alteração atípica do humor, existindo no entanto, descritos na literatura, casos de psicose, demência, pânico, dissociação e alterações da personalidade.
Manifestações Ginecológicas ou Obstétricas;
No que respeita a fertilidade e paridade, não existe por enquanto diferenças em relação a pessoas sem SS. A queixa dominante refere-se a dispareunia (dor durante o acto sexual), encontrada em doentes pré-menopáusicas, o que poderá ser expressão de um processo de vasculite linfócitica local, secura da mucosa vaginal e infecção vaginal recorrente por fungos.
Outras manifestações não menos importantes, são: Fadiga debilitante e febre.
Todas estas manifestações podem ocorrer em portadores da Síndrome de Sjögren, mas isto não significa que todos os portadores tenham os mesmos problemas, pois, volto a referir que cada caso é um caso, duas pessoas com a Síndrome de Sjögren nunca têm exactamente os mesmos grupos de sintomas ou história clínica..