Quinta-feira, 23 de Julho de 2009
Que outros órgãos podem ser afectados pela SS

 

Sintetizando o que foi dito em artigos anteriores, a Síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória auto-imune, lentamente progressiva, que predominantemente afecta as glândulas exócrinas. Clinicamente dominada pelos sintomas “sicca” (xerostomia ou secura da boca e xeroftalmia ou secura dos olhos), mas que pode apresentar quadros clínicos diversos, com sintomas e sinais subtis de desenvolvimento insidioso e por isso muitas vezes de reconhecimento e diagnóstico difíceis.

É considerada por alguns, “a grande imitadora” pois pode mimetizar ou coexistir com outras doenças auto-imunes, doenças hematológicas ou neurológicas.

Atendendo a estas características, compreender-se-á a razão pela qual ela é tão sub diagnosticada e alguns lhe chamem a doença órfã (doença que atinge um número relativamente pequeno de pessoas, razão pela qual o governo não patrocina a sua investigação).

 

As várias manifestações da Síndrome de Sjögren:

 

Manifestações oculares;

 

Para além dos sintomas clássicos associados a queratoconjuntivite seca, os doentes com SS podem desenvolver: Blefarite, blefarospasmo, infecções oculares, úlceras da córnea, queratite, alterações no epitélio corneano e epitélio conjuntival, alterações essas que podem provocar perda de visão.

 

Manifestações orais e Otorrinolaringológicas;

 

Conforme já desenvolvido num outro artigo, as queixas orais estão relacionadas com a xerostomia e incluem: Secura de boca, sensação de queimadura, disfagia, estomatite, cárie dentária, involução das gengivas, halitose, lábios secos e gretados, queilite, anomalias no paladar, aumento das glândulas parótidas, etc.

As estruturas mucosas adjacentes à cavidade oral e também detentoras de glândulas, podem igualmente ser envolvidas – Nasofaringe, orofaringe, seios perinasais e ouvidos.

A secura da mucosa dos seios perinasais pode resultar em edema, secreções espessadas e obstrução. O canal auditivo externo sofre alterações eczematosas (prurido, descamação e crostas), com cerúmen seco. Criam-se assim condições que favorecem infecções recorrentes ou crónicas, como faringites, tonsilites, sinusites, otite media e surdez.

O envolvimento das glândulas exócrinas da laringe conduz a laringite “sicca” ou seja, rouquidão.

Todas estas situações são agravadas por condições ambientais desfavoráveis, tais como: humidade reduzida, ar condicionado, altitude elevada e poluição atmosférica.

 

Manifestações músculo-esqueléticas;

 

De todas as manifestações extra glandulares, estas são as mais frequentes. A maioria dos doentes com SS padece de episódios de artrite no decurso da sua doença. As queixas podem preceder as manifestações de disfunção glandular e são sintoma indicador da SS em cerca de 30% dos casos. Os sinais e sintomas incluem dor, rigidez matinal, sinovite intermitente e poliartrite crónica que por vezes, conduz a artropatia de Jaccoud. É uma artrite não erosiva semelhante à do lúpus, que predominantemente afecta punhos, metacarpo falângicas, inter-falângicas proximais, joelhos e tornozelos. Pode também ocorrer polimiosite (processo inflamatório nos músculos) e polimialgia (dores e rigidez muscular nas ancas, coxas, ombros e pescoço).

 

Manifestações Cutâneas;

 

Estas manifestações podem ser divididas em dois grupos:

  • As relacionadas com o atingimento das glândulas sebáceas:

    Xerose ou xerodermia (pele seca) – Manifestação mais frequente, resulta da disfunção das glândulas sebáceas e associa-se frequentemente a prurido, descamação e mais raramente a alteração da pigmentação.

    Diminuição da sudorese (transpiração) - Resultante do atingimento das glândulas sudoríparas e diminuição da secreção de substâncias odoríferas (por envolvimento das glândulas apócrinas). Em alguns doentes também tem sido observada alopecia (queda ou falta de cabelo).

  • As não relacionadas com o envolvimento glandular:

    Estas manifestações podem ser de natureza inflamatória (doença vascular inflamatória ou vasculite), ou de outra natureza. As mais frequentes manifestações cutâneas de vasculite, são a púrpura palpável e petéquias e a urticária crónica. Outras expressões de doença vascular inflamatória, são os nódulos subcutâneos (eritema nodoso), eritema multiforme, paniculite necrotizante, enfartes cutâneos, úlceras e gangrena.

    Também o fenómeno de Raynaud resulta de doença vascular não inflamatória e pode preceder a clássica Síndrome Sicca durante vários anos.

    Outras manifestações cutâneas possíveis são: A dermatite herpetiforme, o linfoma e pseudolinfoma cutâneos (doença linfoproliferativa associada à SS), a púrpura trombocitopénica (manifestação cutânea de doença hematológica associada à SS), lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS).

Manifestações Pulmonares; 

 

As vias aéreas também parecem ser alvo frequente na SS. Apesar de há mais de 50 anos se ter conhecimento do envolvimento pulmonar na SS, o mesmo continua a ser sub diagnosticado, embora possa ser um fenómeno precoce e rapidamente progressivo. Várias complicações pulmonares têm sido descritas em pacientes com SS, entre elas destacam-se a bronquite e traqueia seca (xerotraqueia), linfomas e doenças relacionadas, fibrose pulmonar intersticial, vasculites, hipertensão pulmonar primária, pneumonia intersticial, broncopneumonia, pneumonia linfócitica intersticial, pseudolinfoma e linfoma, alveolite linfocitária, bronqueolite obliterante, nódulos pulmonares e hilares e em casos raros, derrame pleural. De entre todas estas complicações, a mais comum relacionada com estas vias é a tosse seca e irritativa que pode ser de intensidade variável. Essa tosse geralmente é o resultado da secura observada na árvore brônquica. O alcance dos problemas pulmonares na SS pode ser ainda mais extenso se considerarmos que a SS pode coexistir com qualquer outra doença auto imune.

 

Manifestações do aparelho urinário;

 

Apenas uma pequena percentagem de doentes com SS apresenta doença renal declarada. As situações mais comuns são: Cistite intersticial, uma patologia não infecciosa da bexiga, que está na origem de queixas persistentes de disúria, nictúria e dor supra púbica ou perineal e acidose tubular renal distal, causada por nefropatia tubulo intersticial. A acidose tubular renal pode conduzir a litíase renal (pedra nos rins), nefrocalcinose e alteração da função renal. Embora em situações raras, têm sido descritos alguns casos de paralisia hipocaliémica. Há também registo de alguns casos de glomerulonefrite.

 

Manifestações Cardíacas; 

 

São pouco mencionadas, pois muito raramente há evidência clara de envolvimento cardíaco, embora as manifestações clinicamente silenciosas como, pericardite assintomática e disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, sejam bastante comuns. Miocardite é uma situação rara de encontrar.

Os recém nascidos de mães portadoras de SS podem apresentar bloqueio cardíaco congénito, que resultará de lesão do miocárdio e sistema de condução fetais protagonizada pelos anti-SSA que atravessam a placenta.

 

Manifestações Hematológicas;

 

Os doentes com SS podem desenvolver auto anticorpos contra constituintes de células sanguíneas, incluindo linfócitos, neutrófilos, plaquetas e eritrócitos, podendo surgir púrpura trombocitopénica e anemia hemolítica auto imune, anemia crónica, anemia aplásica, trombocitopenia auto imune, linfopenia e linfoma (existe um risco superior ao da população geral, de desenvolver linfoma).

 

Manifestações do Aparelho Digestivo:

 

Neste grupo, os órgãos frequentemente afectados são o pâncreas, o esófago, o estômago e o fígado. Os sintomas podem ser de náuseas, dor epigástrica, dificuldade para engolir (disfagia), sensação de queimadura retroesternal (pirose), gastrite crónica atrófica, pancreatite aguda ou crónica, cirrose biliar primária, hepatites virais e hepatite auto imune.

 

Manifestações Neurológicas;

 

O envolvimento do sistema nervosos periférico na SS é bastante conhecido pois constitui um sintoma apresentador da doença, numa percentagem mais elevada do que os sintomas “sicca” e precede-os em média, um ano.

Várias formas de neuropatia têm sido descritas:

  • Neuropatia multiplex – Tem sido descrito frequentemente o atingimento trigeminal e do nervo óptico, que resulta em vasculite dos pequenos vasos.
  • Neuropatia sensorial – É uma entidade distinta, provavelmente relacionada com infiltração linfócitica dos gânglios dorsais (ganglionite das vias dorsais)
  • Polineuropatia simétrica distal – Pode ser sensorial, sensitivo-motora ou autonómica.

O sistema nervoso central (SNC) pode também ser atingido de forma focal, daí resultando hemiparésia, défice hemissensorial, convulsões e perturbações do movimento. Ou apenas de forma difusa resultando em quadros de défice cognitivo, meningite asséptica ou doença psiquiátrica.

Neste domínio a situação mais frequentemente observada é a alteração atípica do humor, existindo no entanto, descritos na literatura, casos de psicose, demência, pânico, dissociação e alterações da personalidade.

 

Manifestações Ginecológicas ou Obstétricas;

 

No que respeita a fertilidade e paridade, não existe por enquanto diferenças em relação a pessoas sem SS. A queixa dominante refere-se a dispareunia (dor durante o acto sexual), encontrada em doentes pré-menopáusicas, o que poderá ser expressão de um processo de vasculite linfócitica local, secura da mucosa vaginal e infecção vaginal recorrente por fungos.

Outras manifestações não menos importantes, são: Fadiga debilitante e febre.

Todas estas manifestações podem ocorrer em portadores da Síndrome de Sjögren, mas isto não significa que todos os portadores tenham os mesmos problemas, pois, volto a referir que cada caso é um caso, duas pessoas com a Síndrome de Sjögren nunca têm exactamente os mesmos grupos de sintomas ou história clínica..



Publicado por Tucha Santos às 13:29
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3 comentários:
De Célia das Neves a 7 de Setembro de 2011 às 00:09
Olá Tucha. Fui diagnosticada recentemente como portadora de SS. Devido a alguns problemas de saúde, médicos dizem que tenho também CMT, o que já tenho algumas dúvidas. Reconheço que tenho vários dos sintomas a que você se refere. Achei seu blog super interessante e muito bem elaborado. Acho que aqui vou encontrar respostas para muitas perguntas.
Abraços
Célia


De Elisabeth da Penha Silveira Teodoro Rodarte a 18 de Abril de 2011 às 21:56
Por diagnóstico de médicos tenho: psoríase, atrite psoriásica, Parkinson, Síndrome da Fadiga Crônica. Os sintomas como rigidez muscular, artralgia, fotofobia extremanente sensível a luz, blefaroespamo, secura vaginal e boca fadiga crônica, dor ouvido, dificuldade extrema para levantar cama e cadeira(levanto bastante curvada com rígidez) falta de concentração, perda considerável da memória, dor de garganta recorrente, insonia. Como veem meu quadro é bastante complexo, tenho tratamento fixo com reumatologista, neurolista clínico, psicologa, oftalmologista. Mas tem um neurologista que afirma que meus sintomas são psiquiatricos que tenho somente psoríase e artite psoriasica. O que fazer com um sintomatologia tão vasta em que todas as patologias tem algo em comum.


De carla angelino a 21 de Novembro de 2012 às 15:50
Tenho lupus diagnoticado e sind de SS secundario. Neste momento, estou com uma cistite intersticial associada ao SS. Estou com ciclosporina , plaquinol e corticoides há 4 meses. gostava de saber se alguem já teve esta manifestação e se conseguiu tratar-se e como. Alguem ja tomou a ciclosporina? Quanto tempo demorou a fazer efeito máximo?


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